監修:名古屋大学医学部附属病院 輸血部 教授 松下 正 先生

フォン・ヴィレブランド病のタイプ(病型)

フォン・ヴィレブランド病は、血液中のフォン・ヴィレブランド因子の量やはたらきの異常によって、大きく3つのタイプ(病型)に分けられます。

  • 1型

    フォン・ヴィレブランド因子の量が少ない

    重症の症状の人は少ない

    出血の量:少ない~中程度

  • 2型

    フォン・ヴィレブランド因子のはたらきに異常がある

    異常の種類によって、4タイプに分類される(2A型、2B型、2M型、2N型)

    重症の症状の人は少ない(タイプにより異なる)

    出血の量:中程度(さまざま)

  • 3型

    フォン・ヴィレブランド因子がまったくない

    最も出血が起こりやすく重症

    出血の量:多い

患者数は1型が最も多く、フォン・ヴィレブランド病患者さんの約75%を占めます。

西野正人. 日小血会誌. 1999; 13(6): 410-20より作図

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