監修:名古屋大学医学部附属病院 輸血部 教授 松下 正 先生

フォン・ヴィレブランド病とは?

フォン・ヴィレブランド病とは、血液中にある「フォン・ヴィレブランド因子」というたんぱく質の量が少ない、あるいはそのはたらきに異常があるために、出血が止まりにくくなる病気です。

止血の仕組み

私たちの体には、出血が起きた場合、なるべく早く血を止めるための仕組みが備わっており、さまざまなたんぱく質がはたらいています。

01血管に傷がつく(出血)

02「血小板」が傷口に集まってふたをする(一次血栓:もろい状態)

03 血液凝固因子 ( けつえきぎょうこいんし ) 」というたんぱく質がはたらき、傷口が覆われる(二次血栓:止血が完了)

フォン・ヴィレブランド因子は、②から③へ止血機能が移っていくときに必要です。

「フォン・ヴィレブランド因子のはたらき」へ

フォン・ヴィレブランド病の患者さんはフォン・ヴィレブランド因子が欠乏したり、はたらきが悪いため、出血しやすくなります。

血友病との違い

フォン・ヴィレブランド病と同様に、出血が止まりにくくなる病気に「血友病」があります。

  • フォン・ヴィレブランド病

    フォン・ヴィレブランド因子の異常が原因

    男女ともにみられる

    粘膜からの出血(鼻出血、口腔出血)、皮下出血などが多い

    公益財団法人エイズ予防財団「血液凝固異常症全国調査」

    平成30年度報告書

  • 血友病

    血液凝固第 ( はち ) 因子、第 ( きゅう ) 因子の異常が原因

    ほとんどが男性

    関節内や筋肉内の出血が多い

    ※血友病AおよびBを含む

    公益財団法人エイズ予防財団「血液凝固異常症全国調査」

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