監修:名古屋大学医学部附属病院 輸血部 教授 松下 正 先生
フォン・ヴィレブランド病とは?
フォン・ヴィレブランド病早わかりガイドもご覧ください
フォン・ヴィレブランド病とは、血液中にある「フォン・ヴィレブランド因子」というたんぱく質の量が少ない、あるいはそのはたらきに異常があるために、出血が止まりにくくなる病気です。
止血の仕組み
私たちの体には、出血が起きた場合、なるべく早く血を止めるための仕組みが備わっており、さまざまなたんぱく質がはたらいています。
01血管に傷がつく(出血)
02「血小板」が傷口に集まってふたをする(一次血栓:もろい状態)
03
「
フォン・ヴィレブランド因子は、②から③へ止血機能が移っていくときに必要です。
「フォン・ヴィレブランド因子のはたらき」へフォン・ヴィレブランド病の患者さんはフォン・ヴィレブランド因子が欠乏したり、はたらきが悪いため、出血しやすくなります。
血友病との違い
フォン・ヴィレブランド病と同様に、出血が止まりにくくなる病気に「血友病」があります。
-
フォン・ヴィレブランド病
フォン・ヴィレブランド因子の異常が原因
男女ともにみられる
粘膜からの出血(鼻出血、口腔出血)、皮下出血などが多い
公益財団法人エイズ予防財団「血液凝固異常症全国調査」
令和5年度報告書
-
血友病
血液凝固第
Ⅷ 因子、第Ⅸ 因子の異常が原因ほとんどが男性
関節内や筋肉内の出血が多い
※血友病AおよびBを含む
公益財団法人エイズ予防財団「血液凝固異常症全国調査」
令和5年度報告書